Mãe pede
ajuda para menina em situação desesperadora com sua filha (
Doença chamada Epidermólise Bolhosa
Atenção
Amigos cabuloso.com
As fotos em
abaixo são fortes demais! Ao tomar conhecimento delas, pensei
nas muitas vezes em que reclamei da vida, sem sequer
imaginar que há pessoas como a Amanda vivendo em condições
tão terríveis.
Peço a todos
que leiam esta mensagem até o fim e mesmo que não consigam
ver todas as fotos, façam esta informação circular,
divulgando o caso até que chegue ao conhecimento de um
médico que conheça casos anteriores e o tratamento mais
adequado. Epidermólise Bolhosa
Amanda já
conseguiu apenas muitas doações pela internet, mas até que o
problema seja resolvido elas continuarão sendo necessárias.
Sua família é muito humilde e precisa, além das doações de
medicamentos, alimentos, roupas, brinquedos e bandagens, de
muito apoio.
As fotos são
de impressionar. Amanda quase não tem pele em todo seu corpo
devido a uma doença congênita cujo nome é "epidermoliose
bolhosa".
Amanda tem
apenas 7 aninhos e vive em uma extrema necessidade,
precisando continuamente de fraldas descartáveis, tamanho
extra-grande (qualquer marca, porém com gel); pomada chamada
Iruxol, Fibrase; Dersani (óleo); soro fisiológico; gazes;
alimentos em geral como Leite, Sustagen, Farinha Láctea,
etc.
Gostaria de
saber se existe uma maneira de conseguir estes remédios de
graça, ou se alguém sabe se o governo fornece esses
medicamentos estes remédios para alguém nesta situação.
A situação da
Amanda é tão triste que, para dormir ela tem que ser
enrolada em vários cobertores, porque há o riscos de ratos
morderem-na durante a noite, uma vez que seu corpo permanece
em "carne viva".
As Causas
dessa doença Epidermólise Bolhosa
Introdução
A seguinte
apostila editada pela Associação para a Pesquisa da
Epidermólise Bolhosa Distrófica - DEBRA da Alemanha em 1993,
teve a sua tradução pela médica Dra. Natércia Luisa de
Almeida Ramos e a sua divulgação pela Associação Mineira dos
Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa -
AMPAPEB, autorizadas pela Instituição Alemã.
O objetivo dessa brochura é aconselhar pais e cuidadores
sobre os problemas que se apresentam quando do tratamento de
crianças com Epidermólise Bolhosa. Dentro do termo
"Epidermólise Bolhosa" são agrupadas várias raras doenças
hereditárias da pele, que são caracterizadas por uma grande
sensibilidade da pele e das mucosas e que, através de leves
ferimentos, levam à formação de bolhas. Os tipos de
Epidermólise Bolhosa podem se apresentar bastante variados,
embora alguns sejam bem mais graves do que outros. Esta
apostila descreve o que, nos casos mais graves de Bolhosa,
pode acontecer. Isso não significa que todas as crianças com
Epidermólise Bolhosa terão estes problemas. Se você se
preocupar, após ter lido este texto, nós aconselhamos que
você converse sobre o assunto com seu dermatologista,
pediatra ou clínico ou faça contato com a nossa associação -
AMPAPEB.
Hereditariedade
Para alguém que é acometido ou que tenha parentes próximos
ou distantes acometidos, é muito importante ser aconselhado
por um especialista em Genética Humana, quando existir o
desejo de uma gravidez. Assim ficará claro, se existe o
risco de se ter uma criança com Epidermólise Bolhosa.
Aconselhamento genético existe em universidades e, também,
em várias grandes cidades. Pergunte ao seu dermatologista ou
à associação.
Em geral, as formas leves de Epidermólise Bolhosa
(Epidermólise Bolhosa Simples) são passadas de uma geração
para a seguinte, ou seja, transmissão dominante. Nesse caso,
o risco de se ter uma criança com EB, para casais nos quais
um dos parceiros è acometido, é de 50% para cada gravidez.
As formas graves de Epidermólise Bolhosa como a 'Distrófica'
(Epidermólise Bolhosa Distrófica) ou a 'Juncional'
(anteriormente conhecida como 'Letal') são transmitidas
através de herança recessiva. Isso significa, que ambos os
pais trazem o gen para a doença, embora eles próprios não
sejam acometidos. Nesse caso, o risco de se conceber uma
criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica, é de 25% em
cada gestação. Quando um dos pais portadores recessivos de
Epidermólise Bolhosa Distrófica tem uma criança, não existe
nenhum risco para as crianças, porém sob a condição prévia,
de que o parceiro não seja portador do gen para a doença.
Essa possibilidade é improvável, devido à raridade da
doença, mas não deve ser completamente excluída.
Atualmente, não é possível comprovar se uma pessoa é
portadora de Epidermólise Bolhosa Distrófica. Sobre esse
problema vêm sendo feitas pesquisas. Também existe a
possibilidade de um exame diagnóstico ainda no feto, para se
reconhecer formas graves da Epidermólise Bolhosa Distrófica
já na gravidez.
Quando você precisar de outras informações sobre
hereditariedade ou diagnóstico pré-natal, entre em contato
com a associação.
A formação das bolhas
Bolhas existem geralmente já ao nascimento ou se formam
alguns dias depois. Em algumas formas de Epidermólise
Bolhosa Simples a doença se apresenta mesmo somente na
adolescência. Nos estágios iniciais pode-se confundir a
doença com uma infecção da pele e, somente quando a formação
de bolhas é detida, após demorada cura ou após a formação de
cicatriz, é que fica claro o diagnóstico. Através da análise
de uma pequena amostra de pele em microscópio eletrônico,
pode-se comprovar qual o tipo de Epidermólise Bolhosa do
qual a criança sofre.
Nas primeiras semanas de vida, o recém-nascido pode
permanecer com freqüência no hospital porque problemas como
infecções, anemia, baixo peso e carência protéica devem ser
tratados.
Nos primeiros dias o bebê pode ser cuidado, sem roupas, em
um quarto com medidas de proteção, para diminuir o risco de
uma infecção.O bebê deve ficar deitado sobre uma espuma de
borracha estéril, coberta com um lençol de seda ou de
algodão macio, para diminuir a pressão, para permitir a
circulação do ar e para possibilitar que o bebê seja
levantado, sem o contato direto. Além disso , é algumas
vezes razoável, manter braços e pernas unidos, para que o
bebê não se machuque através dos seus próprios movimentos.
Deve-se estar atento para que os lençóis sejam macios,
porque os lençóis provenientes das lavanderias de hospitais
podem ficar ásperos. Para se manter a espuma de borracha
limpa, pode-se colocar um anexo para aspiração entre o
lençol e a espuma.
Na Epidermólise Bolhosa Simples, a formação de bolhas surge
com freqüência na infância, mas diminui, para a maioria, no
começo da puberdade. Um adulto com Epidermólise Bolhosa
Simples tem freqüentemente menos problemas, embora a
tendência para a formação de bolhas permaneça por toda a
vida.
O Banho
Para manter a pele macia e flexível, pode-se colocar na água
do banho um complemento oleoso (óleo de banho). Mantenha o
bebê cerca de 10 minutos na água - seja bastante cuidadoso
porque a criança e a banheira podem ficar bem escorregadias.
Não o banhe com freqüência! A pele ficaria mais macia e, por
causa disso, mais sensível ainda.
Após o banho, envolva a criança suavemente em uma toalha
limpa e macia e aplique pequenos toques, de leve ou, melhor
ainda, seque a pele com um secador de cabelos comum.
Não esfregue a criança! Caso as bolhas ainda necessitem ser
limpas, pode-se usar um pedaço de algodão, embebido em Soro
Fisiológico. Se as bolhas forem muito grandes, pode-se
utilizar uma agulha estéril (pode ser fervida em água) para
se esvaziar o conteúdo delas. Para isso, fura-se
ligeiramente a bolha e, cuidadosamente, faz-se pressão com
uma compressão descartável de algodão, para que o líquido da
bolha saia através daquela pequena abertura. Deve-se ficar
bem atento, para que a criança não se movimente subitamente.
Cuide para que o horário do banho seja relaxante e
agradável.
Para impedir que a criança escorregue, pode-se utilizar um
pequeno tapete de borracha.
Materiais para curativos
Comumente a criança esfrega a pele. Caso isto conduza à
formação de mais bolhas, é necessário um curativo. Por isso
deve-se estar atento, pois curativos muito justos podem
roçar a pele e levar a novos ferimentos! Consulte seu
médico.
Primeiro deve-se limpar as bolhas. Se elas forem pequenas,
pode-se deixá-las secar, sem abri-las. No entanto, se as
bolhas se modificarem no dia seguinte, deve-se abri-las com
uma agulha descartável. Para fazer o curativo, deve-se
colocar uma compressa. Pode-se utilizar também as compressas
entre os dedos das mãos e dos pés, para evitar aderência
entre eles, o que pode acontecer nas formas graves de
Epidermólise Bolhosa Distrófica. Tudo deve ser coberto por
gaze e seguro por uma atadura. Para colar o curativo não se
deve nunca usar esparadrapo sobre a pele porque, na retirada
do curativo, a pele pode ser esfolada. Se um adesivo for
realmente necessário porque nenhuma faixa consegue ser
colocada, o mesmo deve ser amolecido com água morna e
sabonete.
Para crianças pequenas, que caem muito ainda, proteja os
joelhos e cotovelos com um curativo adicional de espuma.
Os curativos devem ser trocados diariamente ou tão logo eles
estejam sujos. Curativos aderidos não devem nunca ser
arrancados da pele e sim, de acordo com as possibilidades,
serem amolecidos.
Pais e cuidadores não devem se esquecer de lavar as mãos
antes de manusear os curativos. Também os ferimentos e
materiais de curativo devem ser sempre mantidos limpos.
Quando a criança estiver maior, os pais já terão acumulado
bastante experiência e encontrado suas próprias maneiras de
manter o bem-estar da criança.
Medicamentos para uso externo são obtidos apenas com receita
médica e devem ser utilizados o menos possível.
Infecções
Especialmente para bebês, as infecções se apresentam como um
grande problema porque eles são mais susceptíveis devido à
grande superfície exposta da pele.
No hospital podem ser feitas coletas de material para exame
e, assim, reconhecer uma possível infecção e, se necessário,
receitar o antibiótico adequado.
Aqueles que têm uma infecção de pele ou um ferimento nas
mãos não devem manusear a criança.
Os pais devem buscar auxílio médico quando o bebê parece
doente, quando ele apresenta febre constante, quando ele não
aceita nenhum alimento ou apresenta diarréia.
Alimentação
Especialmente para as crianças fortemente ameaçadas por
infecções é muito importante que a mãe seja encorajada a
amamentar ou, pelo menos, retirar o leite com uma bombinha e
oferecer à criança na mamadeira e assim, se beneficiar das
vantagens que o leite materno tem em relação aos outros
leites. Em caso de problemas, a mãe pode se aconselhar em
grupos de amamentação locais.
Surgem bolhas na boca, o sugar pode transcorrer lentamente.
Nesse caso, um bico de mamadeira macio, para o
recém-nascido, com um orifício relativamente grande, pode
ajudar (a abertura do bico da mamadeira pode ser aumentada
com uma agulha quente). Muito cuidado para que o bebê não
engasgue, já que o leite fluirá mais depressa.
Quando a boca do bebê está muito ferida, ele pode se negar a
sugar. Nesse caso, o alimento será oferecido com uma pequena
colher ou um grande conta-gotas, até que a boca esteja
curada.
Para a utilização de alimentação industrializada, deve-se
manter a exata especificação do fabricante. É
desaconselhável a utilização de sonda gástrica no hospital,
pois essa pode provocar a formação de bolhas, cicatrizes ou
estreitamentos esofágicos.
O uso de chupetas também é desaconselhável porque esse pode
roçar a mucosa oral , o que produzirá feridas.
A alimentação é muito importante para uma doença, na qual a
perda constante de secreção através da pele leva à perda de
proteínas e sangue. Por isso deve-se oferecer ao bebê,
adicionalmente, bastante líquido, por exemplo, mais
alimentos lácteos, chás ou água fervida misturada a sucos.
Alimentos como leite em pó desnatado não devem ser dados,
porque muita proteína para um bebê com menos de 4 meses de
idade pode provocar danos.
Pode ser necessário oferecer a uma criança um cuidadoso e
calculado suplemento protéico. O médico pode prescrever
suplementos de zinco, vitaminas e ferro. Quando a criança
não ganha peso ou não cresce suficientemente, deve-se
procurar aconselhamentos com um nutricionista ou com o
pediatra, para se decidir qual o alimento que deve ser dado.
Quando a criança já tem 4 meses de idade, pode-se oferecer,
gradativamente, uma comida normal e nutritiva. Alimentos que
contêm ferro e vitaminas extra, como papinhas de frutas,
legumes e carne, especialmente fígado, devem ser
gradualmente incluídos na dieta.
A variedade, quantidade e consistência devem ser aumentadas
à medida que o bebê cresce e quanto maior for a aceitação
dele. Após 6-8 meses de idade a alimentação do bebê pode ser
substituída conforme a orientação do seu médico.
Leite em pó, sorvete e ovos são alimentos adicionais
nutritivos para crianças mais velhas. Pode-se utilizar
legumes, carnes e frutas da alimentação normal da família e
dilui-los. O médico pode receitar produtos seguros, com alto
valor calórico como polímeros de glicose, que em alguns
casos são indicados.
Alimentos crocantes como batatas fritas e torradas podem,
algumas vezes, provocar bolhas. Porém existem várias
crianças que podem saborear esses alimentos sem problemas.
De modo geral, tudo o que é saudável para todas as pessoas,
pode ser dado para uma criança com Epidermólise Bolhosa.
Deve-se apenas estar atento, para que a comida seja de tal
forma preparada, que a criança não se machuque. Por isso é
melhor começar com purês e alimentos diluídos e então,
gradativamente, substituir por alimentos sólidos, quando a
criança os tolerar bem.
Na escolha dos alimentos deve-se preferir alimentos ricos em
fibras, como pão de centeio, pães integrais, frutas frescas
e legumes, para que não se tenha problemas de digestão.
Crianças maiores de 2 anos podem receber farelos (de trigo)
como suplemento.
Problemas de deglutição
Para crianças com dificuldade de deglutição, a alimentação
pode vir a ser uma tortura porque, primeiro, é dolorosa e,
segundo, pode durar muito tempo. Por isso é adequado
introduzir-se apenas pequenas porções de refeição, 5 a 6
vezes por dia. Essa comida deve ser diluída, mesmo quando a
criança ja é maior.
Se a criança se recusar a comer, devido à dificuldade de
engolir, isso pode levar a um ciclo vicioso. Alimentação
insuficiente provoca pequeno crescimento e má cicatrização
das feridas. Este ciclo pode conduzir também à anemia. Regra
importante: comer, comer e comer de novo!
Surgem bolhas na boca e no esôfago, deve-se buscar conselho
médico. É comum as bolhas obstruírem parcialmente o esôfago,
o que leva a ataque de sufocamento e dor. Nesse período o
esôfago deve, naturalmente, ser protegido. O esôfago pode se
curar espontaneamente, no entanto, permanece comumente
estreitamento e cicatrizes que dificultam o trânsito normal
do alimento. A criança deve, então, se submeter a uma
dilatação do esôfago sob anestesia, quando esse problema se
mantém. Algumas crianças podem permanecer alguns dias no
hospital. Pode-se aplicar uma infusão intravenosa para que o
esôfago seja mantido em repouso e se recupere, antes que o
paciente volte a receber a dieta diluída ou purês.
As relações com os pais
Compreensivelmente os pais ficam assustados, quando eles
reconhecem que seu bebê sofre de uma rara, grave e
hereditária doença de pele. A mãe precisa de muita
assistência e apoio para cuidar de seu bebê. Durante este
período difícil deve-se exercitar a paciência até que se
sinta o impulso de cuidar da criança. É muito importante,
que os familiares disponíveis se habituem a visitar a mãe e
a criança no hospital.
A responsabilidade com o cuidado da criança deve ser
dividida entre o pai e a mãe, para que a mãe relaxe e possa
também passear. Seria bom, desde o início, deixar a criança
sob os cuidados de alguém, talvez um dos avós, tios ou um
amigo ou amiga de confiança.
Se a criança tiver que ficar um longo período no hospital,
seria adequado que a mãe também pudesse permanecer lá.
Embora o bebê deva ser tratado cuidadosamente por outras
pessoas, os pais e enfermeiras não devem deixar de
acariciá-lo. Quando o bebê for erguido, não se deve pegá-lo
nos braços porque isso pode levar à formação de bolhas. É
melhor erguer o bebê com uma mão apoiando a cabeça e os
ombros e a outra mão sob a região glútea. Para isso a
criança não deve ser muito apertada. Enquanto a criança
estiver no hospital, pode-se ergue-la com a espuma de
borracha, acariciá-la e alimentá-la.
Durante o cuidado com a criança, não se deve usar relógios
de pulso ou similares. O bebê precisa do mesmo carinho e
estimulação que uma criança normal e isso deve começar já no
hospital. Brinquedos macios e objetos coloridos, que possam
ser apalpados e ouvidos, são essenciais para o normal
desenvolvimento.
Vestuário
Teoricamente parece mais adequado tratar do recém-nascido
sem roupas, ou seja, nu numa incubadora ou sob uma lâmpada
de aquecimento, porque as feridas expostas ao ar secam mais
rapidamente e podem se curar. Mas a prática tem mostrado,
que o bebê, através do seu próprio movimento, facilmente
pode se ferir. Por isso pode ser melhor imobilizar o
recém-nascido, como uma proteção contra si mesmo.
Na ida para casa ele deve vestir roupas de algodão macias
(sem etiquetas, costuras ásperas - como fio de nylon - ou
elásticos apertados). Não corte as etiquetas e sim desfaça a
costura para retirá-las. Macacõezinhos e casaquinhos devem
ser sem punhos elásticos nos pés e nos braços, porque eles
podem marcar a pele e provocar ferimentos. Além disso, as
roupas não devem ter botões nas costas porque eles podem
comprimir a pele, quando o bebê está deitado e provocar a
formação de bolhas.
Coloque a camisa sempre por dentro da calça, para evitar
bolhas na cintura.
Evite peças de roupa como suéteres apertados, que são
difíceis de vestir porque tem-se que retirá-los pela cabeça.
Deixe o botão superior aberto para que o colarinho não raspe
na pele.
Pode-se usar fraldas de algodão macias e calcas plásticas. A
maior parte dos bebês usa 8 a 9 fraldas por dia. Deve-se
trocar a fralda tão logo ela esteja molhada. Para isso são
necessárias 12 a 14 fraldas diariamente, para evitar
erupções na pele e a formação de bolhas.
Utilize fraldas finas, que não retêm a urina e não fraldas
espessas, que acumulam a umidade. Dessa forma, mantém-se a
pele seca e impede-se erupções. Preste bastante atenção para
que a calça plástica não seja apertada e que os botões não
machuquem a pele. Seque as fraldas, se possível, num secador
de roupas. Utilize um sabão em pó que mantenha a calça
plástica macia, o que impede o atrito com a pele. Se a
criança não tem alergia, pode-se utilizar o mesmo sabão em
pó para as fraldas e as roupas. Caso contrário, despreze a
calça plástica. Fique atenta para que a calça plástica não
encoste na pele, por exemplo, da cintura ou das pernas.
Quando a criança é maior, é mais confortável que ela mesma
escolha suas roupas.
Ao comprar sapatos, procure comprar calçados macios e com
poucas costuras. Para impedir o atrito num determinado
ponto, escolha variados tipos de sapatos, por exemplo,
pantufas, chinelos de pano, tênis macios, com um número
maior.
Móveis feitos de couro ou material plástico podem ralar a
parte de trás das pernas ao sentar. Por isso, a criança deve
sentar sobre uma coberta de lã.
Constipação intestinal
É freqüente a formação de bolhas e fissuras na região anal,
levando à evacuação bastante dolorosa, de tal forma que a
criança tende à "prisão de ventre". Isso pode produzir um
ciclo vicioso. Prolongada, a constipação intestinal pode
conduzir a mais fissuras anais, mais dores e à recusa em
esvaziar o intestino.
A melhor forma de ajudar é oferecer uma alimentação rica em
fibras, bastante líquido, frutas e legumes. Quando, apesar
dessas medidas, a constipação intestinal acontece, deve-se
buscar conselho médico para que um laxante seja dado, o que
amolece as fezes. Aqui deve ser alertado, que o uso regular
de laxativo leva a uma rápida adaptação do intestino ao
medicamento, ficando dependente dele.
Os olhos
A córnea é a parte transparente da região anterior dos
olhos. Distúrbios nos olhos acontecem através da fricção.
Essa conduz à formação de bolhas nas pálpebras, à
escoriações da córnea e à inflamação.
Colírios e pomadas devem ser cuidadosamente utilizados e,
melhor ainda, quando os olhos estão abertos. As pálpebras
não devem ser abertas com força, o que pode provocar novas
bolhas. É necessária muita paciência.
Normalmente a limpeza regular com Soro Fisiológico ajuda,
pois os olhos lacrimejam. Devido ao impulso que os bebês têm
de esfregar os olhos, pode-se prender o braço da roupa ao
casaco, com um alfinete de falda, de forma que o bebê ainda
consiga se movimentar, mas sem conseguir alcançar os olhos.
Importante para a proteção dos olhos é manter a criança
afastada de vento, calor seco ou luz forte, para impedir a
irritação, coceira e o esfregar dos olhos. Ocasionalmente,
pomadas para os olhos e o uso de óculos podem ajudar como
prevenção.
O cuidado com os dentes
Devido ao fato de que as escovas de dentes podem provocar a
formação de bolhas e a inflamação das gengivas, a presença
de cáries é freqüente, especialmente porque o esmalte
dentário na criança com Epidermólise Bolhosa não é bem
formado. A criança deve, tão cedo quanto possível, ser
habituada a uma rigorosa limpeza bucal. O constante chupar
de balas e outras guloseimas deve ser desaconselhado. A
criança deve ir regularmente ao dentista, preferivelmente
naquele que tem experiência e conhecimentos sobre essa
doença.
Para a limpeza dos dentes utiliza-se, primeiramente, um
cotonete e, depois, uma escova de dentes macia. Pasta dental
a criança pode utilizar a partir do 3° ano de vida. A
criança deve ajudar a encontrar um creme dental, que não
produza ardor nas lesões abertas da mucosa oral. Seria bom
que o creme dental contivesse flúor.
Deve-se buscar conselhos sobre produtos para a higiene
bucal. Existem várias soluções antissépticas que podem ser
utilizadas para reduzir as bactérias nocivas na boca. Aqui
também deve-se ficar atento para que a solução antisséptica
não provoque ardência. A extração dentária deve ser o tanto
quanto possível evitada, pois dentes artificiais, pelo menos
para crianças com formas graves de Epidermólise Bolhosa, não
devem ser considerados.
Para se evitar as cáries, deve-se oferecer à crianca
colutórios, gotas ou tabletes com flúor, pelo menos até os
16 anos de idade. O dentista fornece informação sobre a dose
exata porque essa depende do conteúdo de flúor da água
potável. Consulte o seu dentista ou a Associação.
Deficiência auditiva
A deficiência auditiva na Epidermólise Bolhosa é rara, mas
acontece para algumas crianças. Acredita-se que a causa seja
a formação de bolhas no ouvido interno. Encoraje sua criança
a utilizar um aparelho auditivo, quando esse for vantajoso,
o que pode ser bem difícil por causa do atrito.
Milium
São pequenos nódulos brancos que, na Epidermólise Bolhosa,
aparecem especialmente sobre cicatrizes. Não é necessário
nenhum tratamento especial porque elas, freqüentemente,
reduzem de tamanho e desaparecem espontaneamente com o
tempo.
Aderência dos dedos
Isso acontece somente com as crianças que sofrem de formas
graves de Epidermólise Bolhosa. A aderência acontece quando
ocorre a formação constante de bolhas entre os dedos dos pés
e das mãos. Algumas crianças perdem todas ou várias unhas.
Para evitar a aderência é aconselhável agir logo,
aplicando-se, cuidadosamente, gaze com vaselina entre os
dedos dos pés e das mãos e, para encerrar, colocar faixa e
uma tala especial. Deve-se ficar atento para que essa não
friccione a pele.
É bom retirar, diariamente, as talas e os curativos para
estimular a criança a movimentar os dedos.
Quando o problema da aderência surge de novo, existe a
possibilidde de um tratamento cirúrgico. Um transplante de
pele pode ser feito por um cirurgião experiente e,
admiravelmente, o tecido transplantado é muito bem aceito
pelo organismo. Operar crianças muito jovens é, por
experiência, desaconselhável porque as mãos ainda crescem.
A criança deve usar talas especiais todas as noites, para
manter os dedos separados e na posição correta. Alguns
médicos aconselham também, o uso de talas durante todo o
dia. Por isso, cada um deve decidir por seu próprio filho,
pois a crianca ficará limitada em sua movimentação e,
conseqüentemente, em seu desenvolvimento. Com o tempo os
dedos podem se soldar e ser necessária uma intervenção
cirúrgica.
É também vantajoso, diariamente, aplicar um creme nas mãos e
fazer uma massagem por cerca de 10 a 15 minutos, claro, sem
utilizar muita força. Consulte seu médico ou a Associação.
Dores e prurido (coceira)
Às vezes as bolhas podem ser bastante dolorosas e deve-se,
então, buscar conselho médico. Paracetamol pode ser
utilizado para aliviar a dor, conforme a receita médica.
Também não se deve esquecer, que a codeína pode provocar
"prisão de ventre" e a aspirina pode provocar irritação da
mucosa gástrica, o que, obviamente, deve ser evitado.
Criancas com Epidermólise Bolhosa têm tendência a
desenvolver prurido. Acontece freqüentemente , quando a
criança sente calor. Por isso deve-ser ter atenção, para que
a criança nao fique excessivamente vestida. Para manter a
pele da criança flexível, pode-se adicionar à água do banho,
uma emulsão oleosa.
Medicamentos como os antihistamínicos podem aliviar o
prurido. Idealmente a criança deve ingerir o medicamento à
noite porque ele pode produzir sonolência. A criança deve
receber uma pequena dose durante o dia, quando a coceira
levar à formação de bolhas. Consulte seu médico ou a
Associação.
Crescimento e desenvolvimento corporal
Várias crianças que sofrem da grave Epidermólise Bolhosa
Distrófica parecem relativamente pequenas para a sua idade.
O motivo para isso não é sempre claro. Com frequência a
causa pode ser uma pequena ingestão alimentar, devido à
dificuldade de deglutição ou uma anemia, por deficiência de
ferro ou não. Em alguns casos a causa pode ser o uso de
esteróides, que levam à redução do crescimento. A puberdade
pode acontecer tardiamente.
Apesar disso deve ser enfatizado, que muitas crianças com
essa doença podem ter um desenvolvimento normal.
Epidermólise Bolhosa não tem nada a ver com redução da
capacidade intelectual ou deficiência mental.
Encoraje seu filho a fazer as coisas ele próprio, tanto
quanto possível. Eduque-o da mesma maneira que faria com uma
criança saudável. Tente conduzi-lo a aceitar sua condição de
saúde. Converse abertamente com ele sobre sua saúde.
A vida escolar
Tanto quanto possível, as crianças com Epidermólise Bolhosa
devem freqüentar a escola normal. A sua inteligência não é
afetada pela doença. Os professores e os colegas devem ser
informados sobre a doença, para que se comportem
adequadamente e para que saibam, que a Epidermólise Bolhosa
não é contagiosa. Uma boa formação escolar é muito
importante para as crianças acometidas por Epidermólise
Bolhosa porque mais tarde, devido à doença, as oportunidades
profissionais serão reduzidas. Quando a criança ficar mais
velha, ela será consciente das suas limitações corporais.
Alguns tipos de atividades esportivas são inadequados. Para
isso elas recebem um atestado médico.
Fisioterapia
A fisioterapia é muito importante para o reforço das
articulações, através do trabalho com as cicatrizes da pele
na região das grandes articulações. Existem exercícios
especiais para a melhora da movimentação, para o reforço da
musculatura e para o aprendizado correto do caminhar.
Para a prevenção de infecções das vias aéreas existe uma
ginástica especial para o aparelho respiratório. Informe-se
sobre isso com um fisioterapeuta experiente.
Vacinação
Em acordo com o médico, as crianças podem receber quase
todas as vacinas. Desaconselháveis são apenas as vacinas nas
quais a pele será irritada como, por exemplo, na vacina
contra a varíola.
As vacinas são extremamente importantes para as crianças com
Epidermólise Bolhosa porque todos os micróbios podem
facilmente penetrar no corpo, através das lesões da pele.
Conselho: uma vacina importante é aquela contra a catapora.
Consulte seu médico ou a Associação.
Título original: "Epidermolysis Bullosa"
Tradução livre: Dra. Natércia Luisa de Almeida Ramos
(clínica médica e bióloga)
Revisão: Dra. Maria Aparecida de Faria Grossi
(dermatologista) e Dra. Marisa Bicalho Pinto Rodrigues
(pediatra)
Apostilas originais fornecidas pela "Associação Alemã para
Epidermólise Bolhosa" - I.E.B. Debra Deutschland
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